Hepatoblastome : la maladie

24 mars 2018

La maladie

L’HÉPATOBLASTOME

LES TUMEURS HÉPATIQUES

Ces maladies sont rares chez l’enfant et ne représentent qu’environ 2 % des tumeurs.
Le type de tumeur varie en fonction de l’âge et sont malignes 2 fois sur 3 .

L’imagerie médicale joue un rôle important dans le diagnostic, le bilan d’extension, et le suivi sous traitement. L’échographie est l’examen de première ligne et permet d’orienter le diagnostic et d’adresser l’enfant dans un centre spécialisé.

La prise en charge des tumeurs hépatiques de l’enfant doit se faire en centre très spécialisé car elle implique la participation des oncopédiatres, des chirurgiens pédiatres et des radio-pédiatres

 

C’EST UN CANCER DU FOIE TRÈS RARE DE L’ENFANT

DE QUOI S’AGIT-IL ?

Cette tumeur rare touche surtout les garçons. 

Elle représente, néanmoins, la tumeur maligne primitive du foie la plus courante chez l’enfant. Elle représente un tiers des tumeurs malignes du foie de l’enfant.
Son incidence annuelle est de 1,5 cas pour un million d’enfants âgés de moins de 15 ans.
L’âge médian au diagnostic est de 18 mois et 90 à 95 % des hépatoblastomes surviennent avant l’âge de 4 ans.

Sa nature 

C’est une tumeur embryonnaire associant des cellules de type épithélial et des cellules de type mésenchymateux dérivé du blastème (amas, de cellules provenant du mésoblaste, pas encore différenciées, à l’origine des cellules composant un organe ou une partie du corps).
Les spécialistes distinguent deux formes

  • Les formes purement épithéliales
  • Les formes mixtes épithéliales et mésenchymateuses et, en fonction du contingent épithélial, quatre types histologiques sont individualisés : fœtal, embryonnaire, à petites cellules indifférenciées et macrotrabéculaire.

LES FACTEURS DE SUSCEPTIBILITÉ

L’hépatoblastome peut survenir dans le cadre de plusieurs syndromes de susceptibilité

  • Le syndrome Wiedemann-Beckwith
  • La polypose adénomateuse familiale(PAF)
  • Le syndrome de Li Fraumeni
  • La trisomie 18
  • Dans un contexte de maladies métaboliques comme la glycogénose, la tyrosinémie, le syndrome d’Alagille (SAG)
  • La neurofibromatose, l’ataxie telangiectasie
  • L’anémie de Fanconi

 

 

LE DIAGNOSTIC & SA PRISE EN CHARGE

LES SYMPTÔMES

La maladie se révèle le plus souvent par une augmentation du volume de l’abdomen. Elle peut aussi se révéler par :

  • L’existence d’une masse hépatique, palpable par le pédiatre
  • Des douleurs abdominales
  • Plus rarement, une puberté précoce.

Les symptômes systémiques sont rares (fièvre, des douleurs, un ictère, une perte de poids ou une perte d’appétit [anorexie]). Dans ce cas, les taux sanguins d’un marqueur tumoral, l’alphafoetoprotéine (AFP), sont considérablement élevés.

LE DIAGNOSTIC 

Le dosage de l’AFP 

L’examen essentiel pour le diagnostic est le dosage de l’AFP qui est élevé dans plus de 90 % des cas d’hépatoblastomes et dans 60 à 80 % des carcinomes hépatocellulaires.

L’imagerie médicale 

A l’échographie abdominale l’hépatoblastome se présente le plus souvent comme une masse unique volumineuse d’échostructure solide, hyperéchogène.
Le scanner et/ou l’IRM permettent de mieux définir la localisation de la tumeur par rapport à la segmentation hépatique et pour rechercher une atteinte des vaisseaux (veines sus-hépatiques, veine porte et/ou veine cave inférieure). Au scanner, la lésion reste hypodense par rapport au foie sain et la différence de densité se majore après injection de produit de contraste.

 

LE BILAN AVANT DE DÉBUTER LE TRAITEMENT

LA STADIFICATION : PRETEXT

La classification PRETEXT ( PRETtreatment ExTent of disease ), proposée en 1990 par la SIOPEL (Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique), est réalisée avant l’intervention à partir des résultats des examens d’imagerie médicale.
Le foie est divisé en quatre secteurs et le groupe PRETEXT est défini par le nombre de secteurs hépatiques occupés par la tumeur.

  • Le stade I : la tumeur ne touche qu’un seul secteur hépatique
  • Le stade II : la tumeur touche deux secteurs hépatiques adjacents
  • Le stade III : la tumeur touche trois secteurs hépatiques adjacents ou deux
  • Le stade IV : la tumeur touche les quatre secteurs hépatiques

Les éléments suivants permettent d’affiner la stadification :

  • E = une extension extra-hépatique de la tumeur
  • M = métastases
  • V = atteinte des 3 veines sus-hépatiques
  • P = atteinte du tronc porte ou de ses 2 branches

Cette classification permet de prévoir l’opérabilité et a une valeur prédictive sur la survie à long terme.

LES FACTEURS PRONOSTIQUES

Plusieurs facteurs pronostiques des hépatoblastomes ont été identifiés.

  • Le stade PRETEXT
  • L’atteinte de l’ensemble du foie ou le caractère multifocal de la tumeur
  • L’existence d’un envahissement vasculaire
  • La présence de métastases
  • Le taux de l’alpha-foeto-protéine, marqueur tumoral,

 

 

SON TRAITEMENT

Le traitement habituel comprend

  • Une chimiothérapie préopératoire de deux à trois mois, à base de cisplatine
  • L’exérèse chirurgicale de la tumeur qui doit permettre l’exérèse de la totalité du tissu tumoral et la conservation des pédicules nécessaires à l’irrigation et au drainage du foie restant
  • Une courte chimiothérapie postopératoire

Lorsque la tumeur est trop importante, une transplantation hépatique est, alors, indiquée

Pas encore de commentaire.

Laisser un commentaire

Unblog.fr | Créer un blog | Annuaire | Signaler un abus